ПОЧЕЧНЫЙ КАНАЛЬЦИЕВЫЙ АЦИДОЗ

Почечный канальциевый ацидоз

Существуют группа заболеваний, которые называются "тубулопатиями". Это различные повреждение почечных канальцев, в результате которых может по-разному нарушаться функция почек. Часто это минимальные нарушения без явных проявлений (без отеков, почечной недостаточности и т.д.).

Один из вариантов - "почечный канальциевый ацидоз" (ПКА), при котором нарушается способность почек регулировать количество солей в моче, цитрата и кислотность мочи. Частота распространенности ПКА у людей с рецидивирующим кальций-оксалатным камнеобразованием по некоторым данным около 3-7%.

  • Есть "проксимальный" и "дистальный" ПКА в зависимости от отделов повреждения нефрона. Дистальный встречается чаще.
  • Есть "полный" и "неполный". Неполный встречается чаще.
  • Есть врожденный (генетические поломки) и приобретенный.

Суть заболевания простыми словами: повреждается механизм поддержания правильного pH мочи внутри почек. В итоге в почечной лоханки моча щелочная, а в внутри почек она очень кислая. Из-за этого в моче вырастает концентрация кальция и снижается концентрация полезного цитрата (иногда крайне в выраженное). Итог - камнеобразование. При этом в остальном ПКА ничем себя не проявляет,  так как за счет работы других систем, поддерживающих систем постоянство среды организма, нет выраженного нарушения pH крови.

Когда следует заподозрить ПКА:

  1. Активное камнеобразование. Состав камней - оксалат кальция и "неинфекционные фосфаты" - брушит, карбонатапатит.
  2. Начало заболевания в молодом возрасте. pH мочи в общем анализе утренней мочи всегда выше 5.8, чаще 6-6.5, при отсутствии воспалительных изменений в моче.
  3. Изменения в анализе суточной мочи:
  • низкий цитрат в моче при отсутствии заболеваний, которые обычно приводят к снижению цитрата (ожирение, сахарный диабет);
  • повышеннный кальций в моче.

Диагностика ПКА:

  1. Тест с хлоридом аммония: в РФ недоступен, так как хлорид аммония не зарегистрирован в качестве лекарственный препарата.
  2. Тест с фуросемидом и флудрокортизованом.
  3. Анализ крови (натрий, калий, хлор, бикарбонаты, pH): трудно выполним, так как требуется взятие крови из артерии и практически мгновенное выполнение анализа. Может проводиться в условиях реанимационных отделений и операционных.
  4. Генетическое исследование для диагностики врожденного: стоимость около 25-30 тысяч рублей.

Ввиду отсутствия явных клинических признаков и редкости тестов ПКА диагносцируется редко, обычно врачами, специализирующихся на профилактике камнеобразования, несмотря на, по-видимому, его высокую распространенность у пациентов с МКБ. Чаще всего поводом для такого углубленного обследования становится обнаружение крайне низкого цитрата и повышенного кальция в моче у молодых, в целом здоровых, людей, с рецидивирующим камнеобразованием.

Профилактика МКБ у пациентов с ПКА:

  1. Назначение цитратных смесей в дозе 60-90 мЭкв цитрата, что соответствует 2-3 таблеткам Блемарена в сутки. Доза подбирается по уровню цитрата в моче и, реже, по уровню бикарбонатов в крови.
  2. Потребление большого количества жидкости.
  3. При выраженном повышении кальция в моче прием тиазидных диуретиков (гидрохлортиазид), снижающего потерю кальция с мочой.