ПОЧЕЧНЫЙ КАНАЛЬЦЕВЫЙ АЦИДОЗ

Почечный канальцевый ацидоз — это группа разнообразных дисфункций почечных канальцев, характерным проявлением которых является нарушение способности канальцев выводить протоны водорода H+ в мочу (подкислять мочу).

При полном почечном канальцевом ацидозе в крови имеется характерное снижение уровня гидрокарбоната в крови.

При неполном оно отсутствует, что затрудняет диагностику этого состояния. Поэтому для диагностики неполного дистального почечного канальцевого ацидоза используются тесты с подкислением мочи. Это тест хлоридом аммония (доступен не во всех странах, в России отсутствует) и тест с фуросемидом и флудрокортизоном (FF-тест).

Суть этих тестов простыми словами: при проведении теста у здорового человека снижается pH мочи, а у больного дистальным почечным канальцевом ацидозом подкисление мочи не происходит. При этом отмечаются противоречивые результаты этих тестов. Например, у части пациентов прием хлорида аммония снижает pH мочи ниже 5,4 также же, как у здоровых людей, но этого не наблюдается при проведении FF-теста.

Известно о нескольких видов переносчиков H+ в мочу: эпителиальном Na-зависимом канале (ENaС), натриево-протонном обменнике 3 типа (NHE3). Возможно, есть и другие. Поэтому было сделано предположение, что различия тестов объясняются повреждением различных путей выведения H+. С целью подтверждения этой теории нидерландские ученые изучили результаты подкисления мочи хлоридом аммония в условиях блокировки переносчика протонов водорода ENaC. Повышение экскреции H+ при блокировке ENaС будет означать наличие другого значимого пути выведения протонов в мочу. Результаты исследование были опубликованы в American Journal of Kidney Diseases в 2018 году.

Дизайн исследования: 10 здоровых добровольцев выполнили тест с хлоридом аммония с одновременным приемом блокатора ENaC амилоридом и без него. Хлорид аммония принимался в дозе 100 мг на килограмм массы тела. Прием, ожидаемо, сопровождался тошнотой, но не рвотой.Результаты исследование были опубликованыв American Journal of Kidney Diseases в 2018 году.

Результаты: прием блокатора ENaC полностью блокировало снижение рН мочи.Результаты исследование были опубликованыв American Journal of Kidney Diseases в 2018 году. Это означает, что не существует независимого от ENaC пути подкисления мочи в ответ на прием хлорида аммония. Таким образом, расхождения между результатами тестов FF и хлоридом аммония остаются необъяснимыми. От себя добавим, что в отсутствии надежных и доступных тестов диагностика почечного канальциевого ацидоза, особенно неполного, является сложной задачей и результатом оценки всех клинических данных.

Характерными признаками являются:

  • неожиданно высокий pH мочи при отсутствии инфекции мочевыводящих путей;
  • раннее начало и агрессивное течение мочекаменной болезни;
  • резкое снижение уровня цитрата и повышение кальция в анализе суточной мочи.

Диагностика почечного канальцевого ацидоза важна, так как для профилактики камнеобразования эти пациенты нуждаются в постоянном приеме цитратных смесей в достаточно больших дозировках.